　　1.血栓性血小板减少性紫癜的治疗概要：

　　血栓性血小板减少性紫癜血浆置换治疗TTP的疗效优于血浆输注。单用新鲜冰冻血浆甚至保存期稍长血浆均有一定疗效。血栓性血小板减少性紫癜易误诊，早期诊断、早期治疗为治疗关键。脾切除。达到标准、持续6个月以上者为治愈。

　　2.血栓性血小板减少性紫癜的详细治疗：

　　治疗

　　TTP病情凶险，大多数患者在发病90天内即可死亡，死亡率达90%，血浆置换用于TTP治疗后，患者的预后大大改善，整体生存率提高到70%-80%以上。

　　2.1.血浆置换

　　血浆置换治疗TTP的疗效优于血浆输注，其作用机制可能是补充了TTP所缺乏的凝血因子或去除了患者血浆中某些损害毛细血管内皮细胞的免疫介质。应用血细胞分离器作血浆单采一交换术，每次去除血浆35～40ml/kg，与此同时，回输等量的ABO、Rh型相合的正常献血员新鲜冰冻血浆，每次需2～4小时，每日或隔日一次，共3～10次，直至病情缓解。此法缓解率达75%。交换血浆量通常为每日1～2个血浆容量。若同时加用阿司匹林，可提高疗效。血浆置换的次数、间隔的时间、换浆量需根据患者的个体病情的差异和疗效而定，一般置换所用血浆量为血浆输注量的1～3倍。若选择大容量的血浆置换(约需2个血浆容量)辅以替代性输注正常血浆，缓解率可进一步提高。

　　2.2.血浆输注

　　单用新鲜冰冻血浆甚至保存期稍长血浆均有一定疗效，但用量大。复发者，冉用仍有效。一般输注血浆后48小时可见血小板数升高。如果输注血浆后48小时无效或由于心血管疾病等原因使患者不能耐受大量血浆输注者，应尽快应用血浆置换术。一般于第一个24小时血浆输注相当于1个血容量 (约30ml/kg).随后约20ml/(kg·d)，为避免液体负荷过重，可使用利尿或超滤。

　　2.3.蛋白A柱免疫吸附

　　有些TTP患者，特别是与肿瘤化疗有关的TTP，在血浆置换及其他疗法无效时可试用免疫吸附疗法。方法是在进行血浆分离置换时，让患者的血浆通过一个葡萄球菌蛋白A免疫吸附柱。

　　2.4.药物疗法

　　2.4.1.糖皮质激素：有助于稳定血小板和内皮细胞膜，抑制抗体lgG的产生。单独使用者不多，一般用作辅助治疗。开始时可用泼尼松 1～2mg/(kg·d)，不能口服者可用相应剂量的氧化可的松或地塞米松代替，缓解后逐渐减量至停药。对于急性特发性TTP，所有患者均应采用辅助性糖皮质激素治疗，为取得有效的免疫抑制，并减少长期用药引起的不良反应，可给予静脉冲击疗法，甲基强的松龙lg/d，连用3天。

　　2.4.2.抗血小板药物：包括阿司匹林、潘生丁、噻氯匹定、前列腺素等。联合口服阿司匹林和双嘧达莫可以降低急性TTP患者的病死率，因此在血小板恢复期(>50×10^9/L)，推荐使用低剂量阿司匹林75 mg/d和(或)双嘧达莫3 mg/(kg·d)。单用抗血小板药物疗效较差，常与其他治疗联合应用，取得缓解后可作为维持治疗。疗程需长达6-1 8个月，停药过早易复发。但是由于TTP诊断时血小板严重减少，这类药物有增加出血的危险。

　　2.4.3.细胞毒药物：主要用于难治和复发患者，常用药物有长春新碱、环孢素A、环磷酰胺、硫唑嘌呤等。长春新碱能够改变血小板膜蛋白受体，阻止VWF多聚体与血小板的结合，抑制血小板聚集，另外它还有免疫调节作用，防止体内IgG型抗体对内皮细胞的损伤。每周静脉注射1次，每次1~2 mg，连用4次。

　　2.4.4.抗CD20抗体(美罗华)：375 mg/m^2，每周1次，一般用4~8次，对慢性复发性获得性TTP有效。

　　2.4.5.静脉用免疫球蛋白(IVIG)：一般不单独应用，当患者在血浆置换难以奏效时可考虑加用IVIG.常用量0.4~1g/(kg·d)，不作为一线治疗。脾切除可以祛除致病抗体的产生部位，避免早期死亡。适用于血浆置换无效或多次复发的患者。支持治疗溶血严重者应输注祛除了血小板的浓缩红细胞。血小板输注可能加剧微血管血栓性病变，导致临床症状恶化，应为禁忌，除非发生了致命性出血。

　　2.4.6.血栓性血小板减少性紫癜易误诊，早期诊断、早期治疗为治疗关键，对于急性原发性TTP，血浆置换为首选，如不能血浆置换者，可给予血浆输注，在血浆治疗的同时联合应用皮质激素及加强对症支持治疗。在病情渐稳定，血小板恢复期，可给予抗血小板药物维持治疗。

　　复发性TTP的治疗：尽管通过以上治疗，80%的患者可取得缓解，但仍有30%的患者出现复发。对于复发患者的治疗，目前还没有统一有效的方案，可以重新做血浆置换。脾切除的结果很不一致。免疫抑制剂如长春新碱、环磷酰胺、环孢素单用或联合应用可能有效。亦有用抗CD20抗体治疗复发性TTP有效的报道。

　　难治性TTP的治疗：难治性TTP 是指持续性血小板减少或每日血浆置换连续7天后，乳酸脱氢酶仍高者，可用冷上清或S/D血浆代替冰冻新鲜血浆。对有生命危险的可考虑强化血浆置换法：每 12小时置换1次或用双倍体积置换，但要注意心功能。亦可应用免疫抑制剂和抗CD20抗体。

　　继发性TTP的治疗：妊娠相关性TTP患者可采用血浆置换或血浆输注。继发于AIDS的TTP患者中，并发TTP的AIDS患者对血浆置换的疗效不如仅HIV阳性的，TTP患者。免疫抑制剂尤其是糖皮质激素和细胞毒类药物应慎用，因这类药物可以增加，AIDS患者发生感染的几率。因为恶性肿瘤相关性’FFP和骨髓移植后相关性TTP通常对血浆置换无效，可以考虑使用蛋白A柱免疫吸附。对于严重的先天性TTP患者，应每隔3~4周给予1次预防性冰冻新鲜血浆或冷上清及S/D血浆输注。对于轻微患者在有临床症状时，可给予血浆输注。

　　2.5.脾切除

　　仅使部分患者短时间症状改善，用于血浆置换无效或多次复发，或抗体持续阳性的病例，可减少复发并减少抗体甚至有望转阴。

　　3.疗效标准：

　　达到下列标准、持续6个月以上者为治愈：

　　3.1.一切临床症状、体征消失。

　　3.2.血红蛋白恢复到正常范围。

　　3.3.血小板计数恢复到正常范围。

　　3.4.尿常规、血尿素氨、肌酐恢复正常。

　　3.5.其他异常表现消失。亦可按以下标准评定疗效。

　　3.5.1.临床缓解：内脏缺血症状消失，血小板≥100×10^9/L，HB≥120g/L，LDH正常。停止治疗能维持>4周;

　　3.5.2.生物学缓解：血液抗体阴性，ADAMTS活性>10%;

　　3.5.3.复发：缓解后血小板<80×10^9/L，LDH>正常上限的125%;

　　3.5.4.血浆置换耐受：每日置换1次，14d未缓解或依赖血浆置换。